Lichen sclerosus

Bakgrund

Lichen sclerosus et atrochicus är en hudsjukdom i framförallt underlivet. Tillståndet karakteriseras av klåda, smärt, obehag runt könsöppningen med vävnads atrofi. Besvären kan ge problem att genomföra samlag. Man kan se hudförändringar i form av vita, röda, pigmenterade, upphöjda utslag, ibland med små sår. Tillståndet kallas även vitfläckssjukan eller vita pricksjukan.

Den exakta förekomsten är inte känd, men tillståndet är ganska vanligt. De flesta fallen förekommer hos kvinnor efter övergångsåldern, men tillståndet kan ses hos kvinnor och män i alla åldersgrupper. Det finns ingen klar teori om orsaken även om autoimmun sjukdom kan misstänkas hos vissa. Hos 3–5 % av de som har tillståndet kan utslaget med tiden utvecklas till hudcancer (skivepitelkarcinom). Alltså tillståndet kan endast i mycket sällsynta fall övergå till hudcancer. Denna cancertyp är vanligtvis ofarlig och kan behandlas med gott resultat.

Symtom

  • Klåda
  • Smärta
  • Samlagssmärta
  • Tunn och vit till skrynklig hud med röda, pigmenterade, upphöjda utslag, ibland med små sår
  • Slidöppningen kan bli trång
  • Fläckar med förtjockad hud och färgförändringar från vitt till grått
  • Vita/grå hudfärg områden med röda, pigmenterade, svullna eller ulcererationer. Skör hud och det kan lätt uppstå blåmärken

Differential diagnoser

  • Psoriasis
  • Lichen planus
  • Vulvacancer

Utredning

  • Anamnes/sjukdomshistoria – Duration av besvär, läkemedel, BMI, hereditet. Riktad anamnes tagning med vaginal blödningsfokus, blödningsmönster och smärtmönster, klåda. Hud förändringar i övriga delar av kroppen, insidan av kinder, bålen, naglar etc. Svårighet med tarmtömning, samlagssmärta.
  • Gynekologisk undersökning – Rodnad, svullnad, sprickbildning, ödem runt labia, avvikande flytning, blödning. Förändringar över vaginas väggar, slidöppningen och runt omkring. Vita/grå hudfärg områden med röda, pigmenterade, svullna eller ulcererationer. Skör hud och det kan lätt uppstå blåmärken.  
  • Biopsi / stansbiopsi- Vävnadsprovstagning, speciell från vitaktiga stråken i kanten av den eroderade vävnaden

Behandling

  • Egen behandling
    • Patienten bör undvika överdriven uttorkning av huden efter dusch eller bad
    • Fuktighetskräm eller olja bör användas
    • Bibehåll god hygien, undvik irriterande ämnen och allergener, använd bomullsunderkläder och undvik tajta åtstramande kläder
    • Avstå samlag under en period om samlag förvärrar klådan och besvären
  • Läkemedel
    • Klobetasol – Lokal steroid
      • Är förstahandsval och kan användas som kurativ behandling
      • Smörjs på en gång om dagen tills förbättring har uppnåtts, vanligen sex till tio veckor:
      • Därefter varannan dag i fyra veckor
      • Därefter två gånger i veckan under fyra veckor
      • Vid uppblossning: En till två gånger om dagen i ett par veckor, sedan nedtrappning
    • Injicera triamcinolon lokalt, och eventuellt prova med kryoterapi
    • Pimecrolimus och tacrolimus verkar också vara lovande alternativ
  • Kirurgi
    • Operation reserveras för patienter med påvisade cellförändringar, eventuellt om hudcancer har utvecklats
    • I fall där slidöppningen har vuxit igen kan det bli aktuellt med operation för att återställa öppningen

Referenser

  • O'Conell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Fam Physician 2008; 77: 321-6. 
  • Rivlin ME. Nonneoplastic epithelial disorders of the vulva. eMedicine, February 15 2005; www.emedicine.com.
  • International Society for the Study of Vulvar Disease: New nomenclature for vulvar disease. Report of the Committee on Terminology of the International Society for the Study of Vulvar Disease. J Reprod Med 1990; 35: 483-4
  • Powell JJ, Wojnarowska F: Lichen sclerosus. Lancet 1999; 353: 1777-83
  • Oyama N, Chan I, Neill SM, et al. Development of antigen-specific ELISA for circulating autoantibodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus. J Clin Invest 2004; 113: 1550-9